第四章 少年兒童葡萄膜炎

一、病因

(一)發病原因

成人葡萄膜炎的病因和類型中的大多數也可見於少年兒童，但在少年兒童中最常見的葡萄膜炎病因和類型為幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎和特發性葡萄膜炎。

(二)發病機製

發病機製與成人葡萄膜炎相似，有免疫學因素參與。

二、早期症狀

1.早期不易被發現 由於少年兒童的表述能力不夠完善，加之不少患者無明顯的症狀和體征，如眼紅、眼痛、畏光、流淚(即白色葡萄膜炎)，所以在葡萄膜炎發生後相當長一段時間內難以被發現。不少患者在出現並發症如白瞳症、斜視或視力下降至影響學習時，始被家長或老師發現。

2.常表現為特定的類型 少年兒童多發生幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎、Kawasaki病所致的葡萄膜炎、視網膜母細胞瘤、白血病、幼年型黃肉瘤、視網膜色素變性等引起的偽裝綜合征、弓形蟲病性視網膜脈絡膜炎、眼弓蛔蟲病、先天性弓形蟲所致的葡萄膜炎、風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒所引起的視網膜炎，而這些類型在成人中不發生或少有發生，這就從客觀上為我們診斷提供了有益的線索。

3.易發生並發症 發生於少年兒童特別是10歲以下的葡萄膜炎易於引起帶狀角膜變性、並發性白內障、繼發性青光眼、弱視等並發症。這些並發症的發生一方麵與疾病得不到早期診斷和及時有效的治療有關，另一方麵還可能與患者的組織結構和生理特點有關。在兒童慢性前葡萄膜炎患者中，幾乎均可見到帶狀角膜變性，而在成人慢性前葡萄膜炎患者中，此種並發症相當少見。

4.手術後眼內炎症反應強烈或葡萄膜炎易複發 一般而言，少年兒童對外傷性刺激的反應較強，特別是在原有葡萄膜炎患者，內眼手術後往往引起明顯的前房閃輝、前房炎症細胞、甚至前房纖維素性滲出或積膿等嚴重反應。因此這些患者比成人更應該遵循“炎症完全控製後才進行手術治療”的原則。值得說明的是，炎症完全控製不是指患者經過短期用藥(如糖皮質激素)後炎症短期的消失，而是指在全麵了解患者所患炎症類型的基礎上，給予規範治療後出現的炎症完全控製。由於不同患者的葡萄膜炎複發間隔有很大不同，要正確判斷炎症是否完全控製有時並不容易。此類葡萄膜炎患者的白內障術後視力預後不如成人葡萄膜炎患者的視力預後，在很大程度上是因為炎症未能完全控製即進行白內障摘除手術。

5.治療棘手 一般而言，少年兒童葡萄膜炎比成人葡萄膜炎更難以控製，這是因為：①在用藥上禁忌證多。糖皮質激素是治療葡萄膜炎中常用的藥物之一，但在兒童患者，因其能引起生長發育障礙，易引起眼壓升高和白內障等並發症，所以其應用受到限製。再如環磷酰胺、苯丁酸氮芥，它們是治療一些頑固性葡萄膜炎的有效藥物，但它們長期應用可引起不育等副作用，因而也限製了它們在少年兒童葡萄膜炎治療中的應用;②配合程度較差，規範的用藥需患者很好的配合，但在兒童患者很難做到這一點。

對於臨床症狀明顯者，葡萄膜炎不易被漏診和誤診，對於出現白瞳症、斜視和視力低下不能矯正者，應進行詳細的眼部檢查。一般而言，隻要進行認真的眼科檢查，葡萄膜炎不難被診斷，但困難的是確定病因和類型。此外，在處於炎症靜止期的患者，葡萄膜炎易被漏診。如發現帶狀角膜變性對診斷有重要幫助。發現輕度前房閃輝、晶狀體後囊下輕度混濁，一般即可做出診斷。

三、治療用藥

(一)治療

1.前葡萄膜炎 少年兒童前葡萄膜炎易於發生虹膜後粘連。一些患者的葡萄膜炎因無明顯症狀，難以被發現，因此，往往造成治療延誤，待發現虹膜後粘連時，往往難以用藥物將其拉開，所以對這些患者應特別注意給予睫狀肌麻痹劑，並在炎症靜止後需進行定期隨訪觀察。睫狀肌麻痹劑通常選用2%後馬托品眼液點眼，點眼頻度應根據炎症嚴重程度而定。炎症嚴重者可每天點眼1～3次，炎症輕微者可3～7天點眼1次。也可給予托吡卡胺滴眼劑點眼，1次/d或隔天1次。患兒一般不宜長期使用阿托品之類的長效睫狀肌麻痹劑，這是因為其不但可引起瞳孔開大情況下的虹膜後粘連，還可引起弱視。

糖皮質激素滴眼劑可選用0.1%地塞米鬆或1%或0.125%醋酸潑尼鬆龍，但一般不宜長期應用，一些輕微的前房炎症(如前房閃輝 ，前房炎症細胞 )可長期持續存在，對這些患者一般不宜用糖皮質激素滴眼劑點眼治療，而僅需用睫狀肌麻痹劑和非甾體消炎藥滴眼劑點眼治療。

對於幼年型慢性關節炎伴發的頑固性前葡萄膜炎或其他頑固性前葡萄膜炎應給予糖皮質激素或其他免疫抑製藥治療。

非甾體消炎藥可以口服和點眼。臨**常用的滴眼劑有：普拉洛芬、雙氯芬酸鈉和吲哚美辛(消炎痛)，此類藥物一般不引起嚴重的副作用，所以是常用並且能長期應用的藥物。全身應用的藥物有：雙氯芬酸鈉、吲哚美辛、二氟尼柳、吡羅昔康等，但全身應用可引起腎功能障礙、血小板減少、粒細胞減少、再生障礙性貧血等嚴重的副作用，在治療中應予以重視和進行必要的實驗室檢查。

2.中間葡萄膜炎、後葡萄膜炎和全葡萄膜炎 對於輕度的炎症可給予中等劑量或小劑量糖皮質激素口服治療，如潑尼鬆0.5～0.8mg/(kg·d)，治療時間應根據患者炎症的嚴重程度、類型、耐受性、年齡等因素而定，但一般不宜長期應用。為了減少藥物副作用和提高治療效果，可選用小劑量糖皮質激素聯合其他免疫抑製藥治療。

對於頑固性炎症，多選用環孢素、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療，一般不宜長期給予苯丁酸氮芥和環磷酰胺治療，這是因為它們可引起不育，尤其對男性此種副作用更為明顯;對於女性患者，特別是在有月經**後，可以考慮用小劑量進行治療，通過觀察月經的變化可間接判斷藥物對卵巢功能的影響。

中藥對伴有的關節炎等全身性疾病有一定的治療作用，對葡萄膜炎本身也有促進恢複作用，還可能減輕免疫抑製藥的一些副作用。可根據患者的具體情況，在辨證的基礎上進行治療。

3.並發症 對於出現並發性白內障的患者，既要考慮兒童期可能出現剝奪性弱視的可能性，也要注意白內障手術可能造成炎症的加劇或複發。因此，對這些患者應積極治療，以期盡早進行白內障摘除手術，手術成功的關鍵是術前葡萄膜炎獲得完全控製和術前、術中、術後給予適當的藥物治療。

對少年兒童葡萄膜炎患者出現的繼發性青光眼，通常首先選用藥物進行治療，無效時可考慮行抗青光眼手術治療，但小梁切除術成功率顯著低於成年人。帶狀角膜變性一般不至於嚴重影響患者視力，如視力受到嚴重影響時，可行乙二胺四乙酸螯合後行表層角膜切削術，也可考慮進行光學治療性角膜切除術。

(二)預後

少年兒童葡萄膜炎的視力預後與患者疾病類型、炎症嚴重程度及並發症有密切的關係。輕度的前葡萄膜炎視力預後較好，無並發症者視力預後也較好，累及眼後段特別是黃斑區者以及出現嚴重並發症的患者，視力預後往往較差。

四、檢查化驗

實驗室檢查如抗核抗體、血沉、抗病毒抗體、抗弓形蟲抗體、HLA-B27抗原分型等均可提示伴有的全身性疾病，有助於診斷和鑒別診斷。

根據患者的全身病史，如關節炎、關節變形、皮疹、結節性紅斑等對診斷都有一定幫助，必要時可以進行骶髂關節攝片等檢查。